das Leben mit Immundefekt

Im Speziellen Immunglobulin G

Stephan

Immunglobulin G ist der am häufigsten vorkommende Antikörper im menschlichen Blut und macht mit ca. 75% den größten Anteil der Immunglobuline aus. IgG kann als einziges Immunglobulin die Plazenta passieren und so in den fetalen Kreislauf gelangen. Erst drei Wochen nach Kontakt mit einem neuen Antigen wird IgG produziert, bei Zweitinfektionen geht das dann viel schneller. Dank des immunologischen Gedächtnisses sind bei einer erneuten Infektion schon nach 24-48 Stunden IgG nachweisbar. Immunglobulin G wird nochmals in vier Subklassen (Unterklassen) eingeteilt. IgG1, IgG2, IgG3 und IgG4. Dabei besteht das Gesamt-IgG zu ⅔ aus IgG1 und nur zu 4 % aus IgG4.

Immunglobulin G ist vorrangig auf Viren und Bakterien spezialisiert, ihre Bildung zählt zur humoralen (nicht zellgebundenen) Immunabwehr.

IgG wird von Plasmazellen gebildet, diese Plasmazellen sind die letzte Form, die eine B-Zelle im Laufe unterschiedlicher Differenzierungsprozesse annehmen kann. Dabei wird nicht aus jeder B-Zelle eine Plasmazelle, denn je nach Art der Differenzierung entwickeln sich bestimmte B-Zellen zu B-Gedächtniszellen. Die B-Zellen oder auch B-Lymphozyten stellen eine Art der Leukozyten dar, sie sind also ein Bestandteil der weißen Blutkörperchen.

Immunglobuline haben unterschiedliche Möglichkeiten auf Antigene zu reagieren. Die einfachste Option ist die Neutralisation. Dabei bindet sich der Antikörper an das Antigen (dockt an) und macht dieses damit handlungsunfähig. Die Neutralisation verhindert z.B., dass Antigene Toxine (Gifte) ausscheiden können und unterbindet jede Art des Eindringens in andere Zellen (verhindert somit das Infizieren von Zellen). Eine weitere Möglichkeit für Antikörper ins Geschehen einzugreifen, ist die Opsonisierung. Bei diesem Vorgang umhüllen die Antikörper ein Antigen und markieren dieses so für Fresszellen (Makrophagen). Eine dritte Option stellt die Aktivierung des Komplementsystems dar.

Das Komplementsystem besteht aus über 30 unterschiedlichen Plasmaproteinen und dient der Abwehr von Mikroorganismen wie Bakterien, Pilzen und Parasiten. Die unterschiedlichen Komplemente können Antigene völlig bedecken, markieren, Entzündungsreaktionen auslösen und sogar Löcher in die Zellmembran von Bakterien reißen wodurch diese dann sterben.

Das Immunglobulin G ist also sehr wichtig bei der Immunabwehr, auch wenn Antikörper selbst keine Antigene zerstören können.

Bei einer Erstinfektion werden immer erst Immunglobulin M (IgM) ausgeschüttet. Diese Immunglobuline können fast alles was IgG auch können. Ihnen fehlt jedoch die Fähigkeit zur Opsonisierung. IgM sitzen auch als Rezeptor direkt auf B-Zellen und können bei starkem Antigenkontakt die B-Zelle direkt also T-Zell unabhängig aktivieren. Dadurch wandelt sich die B-Zelle in eine Antikörper produzierende Plasmazelle um. Etwa drei Wochen nach einer Erstinfektion werden die ersten IgG ausgeschüttet durch von T-Helferzellen aktivierte B-Zellen. Nach dem Klassenwechsel produziert die B-Zelle nun IgG mit all seinen Funktionen. Bei erneuter Infektion mit dem gleichen Erreger, erkennt das Immunsystem die Antigene und kann deshalb schnell passendes Immunglobulin G produzieren.

Die IgG-Subklassen

Wie oben bereits erwähnt besteht das Gesamt-IgG aus vier Subklassen.

Die IgG-Subklassen sollten bei begründetem klinischem Verdacht auch bei normalen Gesamt-IgG-Konzentrationen untersucht werden, da diese einen IgG-Subklassenmangel nicht ausschließen (v.a. IgG3-Mangel mit einem Anteil von nur 4-8 % am Gesamt-IgG). Einzelne oder mehrere IgG-Subklassen können vermindert sein. Da sie sich in ihrer Reaktion gegenüber verschiedenen Antigenen unterscheiden, sind sie meist mit typischen Krankheitsbildern des Antikörpermangelsyndroms assoziiert.

IgG1 60 – 70 %


Die T-Zell-abhängige Antwort gegenüber viralen oder bakteriellen Proteinen ist überwiegend durch IgG1 und IgG3 bestimmt. Ein Mangel tritt oft, aber nicht immer zusammen mit IgG2 und IgG3 auf; häufig bei variablem Immundefektsyndrom; sekundären Immunstörungen, nephrotischem Syndrom. Bei kombiniertem IgG1 und IgG3-Mangel sind schwerwiegende Infekte, häufig mit obstruktiver, teilweise mit Bronchiektasenbildung einhergehende Lungenerkrankung möglich. 

IgG2 14 – 20 %

Die Reaktion auf Kohlenhydratantigene (Streptokokkenprotein A, Pneumokokken, Kapselpolysaccharide) basiert überwiegend auf IgG2. Bei einem Mangel treten gehäuft Infektionen mit bekapselten Bakterien der oberen und tiefen Atemwege auf. Autoimmunerkrankungen und Autoimmunthrombozytopenie sind häufiger. Bei Kindern sind kombinierte IgG2/IgG4-Mangelsyndrome beschrieben. 20 % der Patienten mit IgA-Mangel sind auch vom IgG2-Mangel betroffen. Beim IgG2-Mangel kann eine gestörte IFN gamma-Synthese ursächlich sein.

IgG3 4 – 8 %enthält neben Antikörpern gegen bakterielle Proteine auch virusneutralisierende Immunglobuline. Bei Mangel treten rezidivierende Infekte der oberen Luftwege, Asthma bronchiale und Durchfälle gehäuft auf.

IgG4 4 – 6 %
Der isolierte Mangel ist häufig, aber nicht immer, ohne klinische Relevanz (6% der Gesunden sind betroffen). Bei Bronchiektasen ist ein Mangel an IgG4 häufig.

Zusammengefasst:

Auch wenn das Gesamt IgG bei einer Blutuntersuchung im Normbereich liegt, schließt das keinen Immundefekt aus. Die unterschiedlichen Subklassen sind für die Abwehr von bestimmten Keimen und Erregern verantwortlich. Das Fehlen oder ein Mangel an Immunglobulin G, kann zu schwerwiegenden Erkrankungen führen. Infektionen schädigen Organe und das Risiko für Autoimmunität steigt ebenso wie die Gefahr bösartig zu erkranken. IgG ist derzeit die einzige Antikörper Art, die man substituieren also ersetzen kann. Ein IgA Mangel oder ein IgM Mangel wird von dieser Behandlung nicht beeinflusst. Nicht immer reicht die IgG-Ersatztherapie aus, weshalb viele Patienten dauerhaft auf Keim spezifische Medikamente eingestellt werden. Also z.B. Antibiotika, Virostatika oder Medikamente gegen Pilzinfektionen – die sogenannten Antimykotika.

Stephan

Quellenangaben: IMD Labor Berlin, Immundefekt.com, Wikipedia, Immunologie für Dummies (Buch)

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